Транспозиция магистральных
сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки
Г. Э. Фальковский, С.М. Крупянко
Больные с таким диагнозом – это особая группа, в которой и течение болезни, и подходы к лечению несколько другие, чем при «простой» транспозиции, не отягощенной другими пороками.
При этом пороке к транспозиции сосудов добавляется дефект межжелудочковой перегородки, т.е. еще один участок, через который шунтируется кровь. Казалось бы, это хорошо. Ведь при двух полностью разомкнутых кругах кровообращения чем больше между ними сообщений, тем лучше. К сожалению, это не так, или, точнее, не совсем так. Дело в том, что в первые недели жизни дети не находятся в столь критическом состоянии, как дети с «простой» транспозицией. У них меньше выражен цианоз, они более активны, хорошо прибавляют в весе и, как будто, на первых порах, справляются с ситуацией, не требуя экстренных мер.
Однако, и здесь спешить необходимо, иначе будет поздно. Размеры дефекта межжелудочковой перегородки могут быть разными. Если дефект небольшой, то и проявления порока гораздо больше похожи на те, что мы видели при «простой» транспозиции. Но, если он большой, и кровь через него шунтируется в достаточном количестве, то относительное благополучие крайне обманчиво.
Давления в обоих желудочках и, соответственно, в обоих кругах кровообращения, при большом шунте становятся одинаковыми. Иными словами, к имеющемуся пороку транспозиции добавляется высокая легочная гипертензия с поражением сосудов легких.
Эти сосуды находятся под двойным ударом: с одной стороны они должны принимать усиленный кровоток, для которого не приспособлены, а с другой – питающая их стенки кровь постоянно бедна кислородом и не обеспечивает необходимого насыщения самой легочной ткани, в которой осуществляется газообмен. Такая ситуация быстро приводит к изменениям сосудистой стенки средних и мельчайших артерий легких, очень скоро делая эти изменения необратимыми. А это означает, что оперировать ребенка уже поздно.
Глубокое поражение сосудов малого круга при транспозиции с большим дефектом межжелудочковой перегородки наступает уже в первые месяцы жизни, т.е. последствия высокого давления в малом круге у ребенка с цианозом развивается значительно быстрее.
Если вы обратились к кардиохирургам в первые месяцы жизни ребенка, то операция полной коррекции порока не только возможна, но условия для ее успешного исхода даже более благоприятны, чем при «простой» транспозиции, потому что мышечная масса обоих желудочков из-за дефекта перегородки примерно одинакова, а это значит, что левый желудочек сможет «потянуть» ту огромную нагрузку по обеспечению кровью всего организма, которая ляжет на него после операции.
Все то, что мы описали выше, можно свести к трем жизненным ситуациям.
Первая. Все было сделано вовремя, т.е. в первые недели жизни. Диагноз поставлен, вы своевременно обратились к кардиохирургам. Вам предлагают радикальную коррекцию порока – т.е. операцию «перемещения» артерий и одновременное закрытие дефекта. Это – наилучший вариант и для ребенка, и для вас, и вы можете рассчитывать на хороший исход.
Вторая. Мы опоздали. Врачи сомневаются, возможно ли безопасное выполнение радикальной коррекции. И это – несмотря на то, что ребенку может и не быть двух лет! Врачи, к которым вы обратились, делятся с вами своими сомнениями, подробно объясняя их причины. Вы должны хорошо понимать, о чем они говорят. Вам могут предложить небольшую операцию – взять кусочек ткани легкого для того, чтобы изучить их под микроскопом, на основании этого определить степень поражения сосудов легких и решить, возможна ли операция. На это обследование нужно соглашаться, если нет другого выхода. К сожалению, более точного метода диагностики пока не существует. Через 1 – 2 недели вам скажут, операбелен ли ребенок и тогда все должно пойти по пути первой ситуации. Или – что срок уже упущен и тогда речь пойдет о третьей возможности.
Третья. Вам предлагают разбить процесс лечения на несколько этапов, т.е. сейчас сделать вспомогательную, паллиативную, операцию. Вариантов такой операции несколько. Например, сузить легочную артерию и одновременно наложить межсосудистый анастомоз (см. главу о тетраде Фалло), переведя нарушения кровотока в более благоприятную форму, или устранить транспозицию, не закрывая дефект перегородки.
В любом случае, это облегчит состояние ребенка и подготовит сердце и легкие к будущей радикальной коррекции. Вариантов разговора может быть много. В любом случае, эти строчки написаны для того, чтобы вы задавали правильные, разумные вопросы, рассчитывая на такие же ответы. Ваше полное понимание – залог успеха.
Транспозиция
магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом
легочной артерии
Анатомия этого порока сложна, но из всех типов транспозиции магистральных сосудов он оказывается наименее тяжелым и опасным для кровообращения.
Как и в ранее описанных вариантах транспозиции, аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия - от левого. Имеется огромный дефект межжелудочковой перегородки и, кроме того, выраженное мышечное сужение на выходе из левого желудочка, из которого кровь поступает в легкие через легочную артерию. Давайте проследим путь крови по кругам кровообращения. Из полых вен венозная кровь поступает в правое предсердие и в правый желудочек, а отсюда – в транспонированную аорту. Но значительная часть крови через большой дефект попадает в левый желудочек и легочную артерию и легкие. Насыщенная кровь из легочных вен пойдет в левое предсердие, левый желудочек. Отсюда есть два пути: в дефект, правый желудочек и аорту, или в легочную артерию, вход в которую значительно сужен. В желудочках происходит смешение артериальной и венозной крови и, чем оно больше, тем больше пусть недонасыщенной, но уже и не чисто венозной крови попадает в систему большого круга. Степень смешения зависит от того, насколько сопротивление сужения в левом желудочке и выхода в легкие выше, чем сопротивление самого дефекта. Чем больше дефект, тем больше пройдет через него крови.
Важно, что при таком, в сущности, очень причудливом сочетании разных нарушений развития сердца, каждое из которых по отдельности – крайне неблагоприятное, они, наслаиваясь, вместе защищают организм от быстро развивающихся смертельных последствий каждого составляющего.
Большой дефект дает возможность кровяным потокам неплохо смешаться и послать в большой круг достаточно насыщенную кровь, а сужение легочной артерии защищает сосуды легких от возможных необратимых последствий. Все это хорошо объясняет и клинические проявления порока, и тактику и способы его лечения.
Дети несколько синюшни, но обычно нормально растут и неплохо развиваются. Их состояние, если бы не легкая синева кожных покровов, не внушает никаких опасений. На этом этапе, т.е. первые год-два-три они вполне справляются с нагрузками, хотя и можно заметить, что ограничивают сами себя. Это – не лень, здоровый ребенок не бывает ленивым, а наоборот, утомляет родителей своей энергией. Но эти дети просто физически не в состоянии делать то, что доступно их здоровым ровесникам. Степень цианоза может быть разной, и обычно нарастает с возрастом, но в данном случае речь идет не о днях и неделях (как при других типах транспозиции), а о месяцах и даже – годах.
У части детей могут наблюдаться типичные одышечно-цианотические приступы, о которых было сказано выше, в главе о тетраде Фалло. И в этом случае, независимо от возраста ребенка, нужно срочно обращаться к кардиохирургам.
Вам, скорее всего, и правильней всего предложат вспомогательную операцию – наложение анастомоза, чтобы улучшить легочный кровоток. При показаниях в виде выраженного цианоза и приступах ее делать необходимо, чтобы защитить ребенка от опасных осложнений.
Потом ребенку предстоит радикальная операция, которая для этого порока хорошо и давно разработана. Она заключается в создании внутри желудочков тоннеля из синтетической заплаты, который соединит левый желудочек с аортой через отверстие дефекта межжелудочковой перегородки, подобно «колену» водопроводной трубы. Затем, в правый желудочек, который теперь не имеет выхода, вшивается синтетическая трубка с клапаном внутри, или так называемый «кондуит», который соединит его полость с легочной артерией. Таким образом, создается нормальный кровоток в обоих кругах кровообращения.
Вот эту операцию надо, если позволяет состояние ребенка, оттянуть во времени и сделать ее лет в 12 -14. Дело в том, что через 5 – 10 лет этот кондуит забьется или сузится, и его придется менять. Кондуит, к сожалению, не может работать всю оставшуюся жизнь. Да и ребенок будет расти еще лет 10. Поэтому лучше делать радикальную операцию позже, но только если кардиолог не обнаружит ухудшения показателей работы сердечно-сосудистой системы, либо вы сами не заметите угрожающих симптомов - новых приступов, усиления цианоза, быстрой утомляемости, плохого аппетита. При быстром росте у ребенка могут появиться жалобы на «боли в сердце». Словом, надо обязательно обращать внимание даже на мелочи, но не паниковать. Операция в любом случае – не экстренная. Можно сделать ее и раньше, но тогда кондуит придется менять не один раз. К счастью, современные технологии идут к тому, чтобы устранять зарастания кондуита в рентгенохирургическом кабинете, без операции. Это решит проблему лишь на некоторое время, но такие манипуляции можно повторять.
Более того – ученые ищут способ покрывать
синтетический протез клетками, выращенными из собственных тканей самого
ребенка. Тогда этот протез не нужно будет менять! И остается надеяться, что
вскоре это станет возможным.